واژه تب دوره ای بیماری هایی که تحت عنوان تب دوره ای شناخته می شوند، در طب کودکان جایگاه ویژه ای به خود اختصاص داده است. ماهیت دوره ای و تب مهم ترین وگی ان سندرم هاست. هر چند ممکن است علایم و نشانه های دیگری نیز در هر سندرم وجود داشته باشد. از طرفی در بسیاری از این سندرم ها الگوی فامیلی نیز دیده می شود. شناخت درست و دقیق این سندرم ها با توجه به شیوع برخی از آنها در شمال غرب ایران ضروری به نظر می رسد. امروزه حداقل هفت نوع سندرم تب دوره ای در طب کودکان شرح داده شده است. اولین سندرم تب مدیترانه ای فامیلی FMF می باشد و آخرین آن سندرم PFAPA است. سندرم های دیگر هیپر CINCA ،Muckle-Wells ،FCAS ،IgD و TRAPS هستند.

بیماری های خودالتهابی شامل گروهی از بیماری ها بوده که بدنبال فعالیت نامنظم سیستم ایمنی ذاتی، حملات پایدار یا دوره ای التهاب ایجاد گردیده و فاقد تیترهای بالای آنتی بادی های اختصاصی می باشند. زمینه ژنتیک در بروز آن ها نقش مهمی دارد. علامت بالینی بسیاری از آن ها حملات تب دوره ای یا پایدار می باشد. در کنار آن، التهاب سیستم های مختلف از جمله پوست، سروزها، مفاصل و استخوان و دیگر ارگان ها مشاهده می گردد. درمان های متعددی جهت کنترل التهاب از جمله داروهای ضدالتهاب غیراستروییدی، کورتیکواستروییدها و عوامل بیولوژیک و غیربیولوژیک تعدیل کننده فعالیت سیستم ایمنی استفاده شده که در کنترل بیماری ها موفقیت نسبی داشته اند. التهاب مزمن در طول سال ها می تواند منجر به ترشح مواد مختلف در بدن گردد و با رسوب آن ها در بافت های مختلف احتمال بروز آمیلوییدوز سیستمیک و نارسایی ارگان مربوطه در بسیاری از این بیماری ها وجود دارد. دو بیماری شایع این دسته از بیماری ها در ایران تب مدیترانه ای خانوادگی و سندرم مارشال می باشد. تشخیص دیررس اولی با احتمال بالای آمیلوییدوز همراه بوده و سندرم مارشال می تواند کیفیت زندگی کودک و والدین را بشدت تحت تاثیر قرار دهد. در این مقاله مروری-توصیفی پس از بررسی پاتوفیزیولوژی این بیماری ها به تظاهرات بالینی آن ها پرداخته خواهد شد. در نهایت دو بیماری تب مدیترانه ای خانوادگی و سندرم مارشال مفصل تر مورد بحث قرار می گیرند.

زمینه و هدف: بیماری تب مدیترانه فامیلی (Familial Mediterranean Fever) FMF، سر دسته سندرم های تب های دوره ای ارثی است که احتمالا زمانی فقط در کشورهای اطراف مدیترانه شایع بود. ولی امروزه به دلیل مهاجرت های قومی وسیع نژادهای ترک، یهود، عرب و ارمنی از گسترش قابل توجهی در دنیا برخوردار می باشد. با توجه به موقعیت جغرافیایی اردبیل، نژاد ترک و نزدیکی به دریای مدیترانه شیوع FMF، در اردبیل قابل توجه است. هدف از مطالعه حاضر توجه بیشتر به این بیماری و معرفی FMF، به عنوان یک بیماری شایع قابل توجه در اردبیل است. توصیف تابلوهای بالینی و خصوصیات آن موجب آشنایی بیشتر جامعه پزشکی با این بیماری شده و مانع تاخیر و یا اشتباه تشخیصی خواهد شد.روش کار: این پژوهش یک مطالعه توصیفی است که در طی یک سال از شهریور 1383 تا 1384 انجام شده است. لیست بیماران تشخیص داده شده FMF، بر اساس معیارهای تشخیصی تل ها شومر (Tel-Hashomer criteria) از پرونده های درمانگاه روماتولوژی اطفال بیمارستان علی اصغر و یا موارد معرفی شده از کلینیک های خصوصی پزشکان متخصص جمع آوری گردید. در نهایت از مجموع 112 بیمار، 74 بیمار وارد مطالعه شدند. از کلیه بیماران مصاحبه حضوری به عمل آمد و پرسشنامه مربوطه تکمیل گردید و تابلوی بالینی بیماری، مورد بررسی قرار گرفت. در نهایت اطلاعات جمع آوری شده به کمک نرم افزار آماری SPSS تجزیه و تحلیل شد.یافته ها: FMF در گروه سنی اطفال (زیر 18 سال) شایع تر بود (76%) و در مردان کمی بیشتر از زنان دیده شد (نسبت مرد به زن (1.1. درد شکم شایع ترین شکایت اصلی در 74% موارد وجود داشت و شایع ترین تظاهرات بالینی شامل درد شکم و تب به ترتیب با شیوع 95% و 84% بودند. بیشترین طول مدت درد 72-12 ساعت (76%) بود. در %63.5 موارد طول دوره رهایی از درد در بیماران این مطالعه یک هفته تا یک ماه بود. 85% بیماران سابقه بستری های متعدد تشخیصی داشتند و در 32% موارد به اشتباه تحت عمل جراحی اورژانس قرار گرفته بودند. در کل 92% بیماران با تشخیص های غلط قبلا داروهایی مصرف کرده بودند. 20% بیماران سابقه فامیلی مثبت برای FMF ذکر می کردند. در 50% موارد والدین با هم فامیل بودند و در %59.5 آنها تاخیر تشخیصی بالای سه سال وجود داشت.نتیجه گیری: نتایج این مطالعه نشان می داد که FMF در منطقه اردبیل شیوع بالایی دارد که کاملا دور از انتظار می باشد. شایع ترین سن تظاهر بیماری زیر 18 سال بوده و شروع و تظاهر اولیه بیماری بالای 40 سالگی نادر است. آمار بالای جراحی های اورژانسی اشتباه و بستری های متعدد و درمان های غلط قبلی تاییدی بر این مطالب است که بیماری در میان جامعه پزشکی ما ناشناخته یا حداقل کم شناخته است. در مطالعه حاضر برخی از علایم بالینی شامل علایم چشمی و پارستزی به عنوان یافته های جدید و نادر در بیماران FMF مورد توجه قرار گرفته است.

سابقه و هدف: تب مدیترانه ای فامیلی (FMF) یک بیماری ژنتیکی اتوزومی مغلوب است که با حملات دوره ای تب دار که با دردهای شدید شکمی، التهاب ریه، آرتریت و راش های پوستی همراه می گردد، مشخص می شود. شدت علایم بالینی این بیماری در بیماران مختلف بسیار متغیر بوده اما اطلاعات کمی در مورد علت اصلی این تفاوت ها وجود دارد. این مطالعه به بررسی ژنتیکی یک بیمار آذری مبتلا به FMF شدید و والدین او می پردازد. روش بررسی: بیمار مورد بررسی یک پسر 6 ماهه می باشد که دچار تب های عودکننده به همراه درد شدید شکمی و راش های پوستی می باشد. جهت شناسایی نوع جهش یا جهش های ژنتیکی مسبب بیماری، آزمایش های مولکولی با استفاده از واکنش زنجیره ای پلیمراز (PCR) و تعیین توالی اگزون 10 ژن MEFV انجام گرفت. یافته ها: بررسی ها توسط روش های ARMS-PCR و تعیین توالی اگزون 10 وجود جهش هتروزیگوت مرکب M694 V/ M680 I را در اگزون 10 ژن مربوطه در فرد بیمار نشان داد. پدر و مادر بیمار به ترتیب دارای جهش هتروزیگوت از نوع M680 I و M694 Vبوده و هیچ گونه سابقه ای از حملات بیماری FMF نداشته اند. نتیجه گیری: به نظر می رسد همراهی دو جهش M680 I و M694 V حتی در شکل هتروزیگوت مرکب می تواند به بیماری FMF با فنوتیپ شدید منجر شود. این مورد اولین گزارش شروع زودهنگام و فنوتیپ شدید FMF ناشی از جهش هتروزیگوت مرکب 694V/680I در یک بیمار ایرانی می باشد.

تب یک علامت شایع عفونت در کودکان می باشد. سندرم های با تب دوره ای با شیوع کمتر ولی با پیچیدگی بیشتر همراه اند. موردی که معرفی می شود یک سندرم نادر از تب های دوره ای به نام تب دوره ای با استوماتیت آفتی، فارنژیت و آدنیت گردنی (PFAPA) در یک کودک 3 ساله می باشد که با علایم تیپیک آن مراجعه کرده است. تب به مدت 4-2 روز در 100 درصد موارد داشته است. آدنیت گردنی و فارنژیت به همراه یکبار درد مفصل نیز دیده شده است. سویه افتاسیون بیمار در زمان تب بالا بوده است. درمان آن داروهای ضد تب و کورتیکواستروئید می باشد. پروگنوز خوبی دارد و با گذشت زمان با بهبودی کامل همراه می باشد.

سابقه و هدف: تشنج ناشی از تب اگرچه شایع ترین اختلال تشنجی دوره کودکی و وابسته به سن است اما، بروز آن در سنین قبل از 9 ماهگی و بعد از 5 سالگی نادر می باشد. نشان داده شده است که کمبود آهن می تواند عملکرد نورولوژی و عقلانی را متاثر کند. هدف از این مطالعه مقایسه سطح فریتین در تب های با تشنج با موارد بدون تشنج است.مواد و روش ها: در این مطالعه مورد شاهدی، بر روی کودکان 6 ماه تا 5 سال مراجعه کننده به ببمارستان شهید بهشتی کاشان از زمستان 1388 تا بهار 1389 انجام شد، 40 کودک مبتلا به تشنج تب و 40 کودک تب دار بدون تشنج بررسی شدند. موارد مبتلا به اختلال سیستم اعصاب مرکزی، اختلال تکاملی، عملکرد کلیه، و گاستروانتریت شیگلایی حذف شدند. میزان فریتین، هموگلوبین، حجم متوسط سلولی و هموگلوبین متوسط سلولی دو گروه مقایسه شد.نتایج: میانگین سطح فریتین در گروه تشنج تب 97.6±90.6 ng/ml و در گروه تب 109.2±106.2 ng/ml بود (P=0.351). به علاوه، میانگین Hb در گروه مورد 11.17±0.881 g/dL و در گروه شاهد 11.04±0.963 g/dL بود (P=0.534). میانگین MCV در گروه مورد 73.71±4.16 fl و در گروه شاهد 71.86±4.42 fl بود (P=0.049). هم چنین، میانگین MCH در گروه مورد 24.80±1.64 pg و در گروه شاهد 23.83±2.16 pg بود (P=0.033).نتیجه گیری: بر اساس این مطالعه، احتمال وجود رابطه بین سطح فریتین خون با تشنج ناشی از تب در کودکان مطرح نمی باشد.

مقدمه: سندرم پای بی قرار نوعی اختلال حرکتی است که با تمایل شدید به حرکت دادن پاها هنگام استراحت مشخص می شود. علی رغم این که منابع علمی تاثیرات بسزای ماساژ را بر برخی بیماری ها نشان می دهد، اما تحقیق جامع و مدونی در خصوص اثر بخشی ماساژ بر سندرم پای بی قرار یافت نمی شود، بنابراین هدف تحقیق عبارت است از تاثیر یک دوره ماساژ درمانی بر سندرم پای بی قرار.مواد و روش ها: روش مطالعه در این پژوهش از نوع نیمه تجربی، با طرح پیش آزمون و پس آزمون و دارای دو گروه آزمودنی می باشد. گروه تجربی، پیش و پس از مداخله ماساژ درمانی مورد اندازه گیری قرار گرفت و از گروه کنترل فقط اندازه گیری های پیش و پس از آزمون بعمل آمد. جامعه آماری این پژوهش 300 نفر از دانشجویان دختر و پسر (مراکز آموزش عالی استان لرستان) با دامنه نسبی 30-18 سال و با میانگین قد 190-155 سانتی متر و میانگین وزن 85-55 کیلوگرم بود. ابزار تحقیق شامل پرسشنامه محقق ساخته بود که حاوی سوالاتی چهار گزینه ای در ارتباط با علائم بیماری سندرم پای بی قرار بود که شدت اختلال را برحسب درجه بندی خفیف، متوسط، شدید و خیلی شدید نشان می دهد. برای تجزیه و تحلیل آماری از آزمون تی مستقل استفاده شد.یافته ها: نتایج پژوهشی نشان داد که یک دوره ماساژ درمانی بر میزان لنگرمورمور پا، لنگرمیزان تیر کشیدن پا، میزان سوزش پا، میزان پرش ناگهانی پا، میزان خواب وکیفیت خواب آزمودنی هالنگر تاثیر معناداری دارد لنگرلنگر (P<0.05).بحث و نتیجه گیری: این بررسی نشان داد که اجرای 8 هفته پروتکل ماساژ درمانی بر کاهش علائم سندرم پای بی قرار تاثیر معنی داری دارد.

بر اساس گزارش های موجود، داروها مسوول 15-10% حوادث ناخواسته در بیماران بستری در بیمارستان می باشند و تب دارویی به عنوان تنها تظاهر و یا شناخته شده ترین ویژگی یک واکنش ناخواسته در 5-3% بیماران بستری در بیمارستان اتفاق می افتد. در نظر گرفتن تب دارویی در طی بررسی بیمار مبتلا به تب با منشا ناشناخته از لحاظ بالینی حایز اهمیت می باشد. تب دارویی یک اختلال و پاسخ تب دار می باشد که از لحاظ زمانی منطبق بر تجویز دارو بوده، با قطع دارو برطرف شده و سایر علل احتمالی تب نظیر بدخیمی ها، بیماری های ترمبوآمبولی، حوادث عروق مغزی، بیماری کلاژن واسکولار، نقرس حاد، جراحی یا تروما در طی بررسی های فیزیکی و آزمایشگاهی رد شده باشد. از میان دسته های دارویی مختلف، آنتی بیوتیک ها مسوول بیشترین موارد گزارش شده تب دارویی می باشد به گونه ای که در حدود یک سوم اپی زودهای تب دارویی مربوط به آنتی بیوتیک ها می باشد. در میان آنتی بیوتیک ها، تب دارویی بیشتر با بتالاکتام ها، سولفونامیدها و نیتروفورانتوئین گزارش شده است.

 زمینه و هدف: سندرم چدیاک هیگاشی، یک اختلال اتوزومال مغلوب نادر است که با نقص ایمنی، استعداد به خونریزی، عفونتهای باکتریایی مکرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نورولوژیک پیش رونده و هم چنین ارتشاح لنفوسیتی ارگان های اصلی بدن مثل کبد و طحال مشخص می شود. هدف از این مطالعه گزارش یک مورد با تظاهر ناشایع از این بیماری است. معرفی بیمار: بیمار دختر بچه ای 4 ماهه که بعد از تزریق واکسن دو ماهگی دچار تب های متناوب شده که با تب و ضعف همراه بوده که این تب بیش از یک هفته به طول انجامیده و پس از انجام آزمایش های خونی، سونوگرافی و بررسی سلول های خونی تشخیص چدیاک هیگاشی داده شد. از لحاظ سلول های خونی پان سیتوپنی بوده که جهت جلوگیری از خون ریزی برای بیمار پلاکت و پلاسمای تازه منجمد شده تزریق شد. بیمار بعد از عفونت ناحیه باسن، دچار سپی سمی و به دنبال آن دچار شوک سپتیک گردید و با ایست قلبی تنفسی و عدم پاسخ به احیاء فوت شد. نتیجه گیری: در این بیمار تمام علایم سندرم چدیاک هیگاشی از جمله تب های طولانی، بی اشتهایی، عفونت های مکرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نرولوژیک متعدد دیده شد. سندرم چدیاک هیگاشی با تشخیص سریع و پیوند مغز استخوان قابل درمان است.